SCLERODERMIA, mai mult decât o boală a pielii

Iulia m-a primit cu zâmbetul pe buze și cu prăjituri proaspete, făcute în atelierul ei. O femeie relativ tânără, de 47 de ani, cu propria afacere, cu 14 angajați în subordine, cu o privire ageră și cu un simt al ospitalitatii extrem de dezvoltat. Nimic nu avea să trădeze, la prima vedere, boala de care suferă. Am privit-o lung, încă de la început, încercând să deslușesc, dintr-o privire, ce face sclerodermia din om.

Inainte să intru pe poarta sediului unde isi are biroul, stiam doar ca ma voi intalni cu o persoana care suferă de o boală autoimună, o boala rară: sclerodermie. Nu cunosteam mare lucru despre maladia asta pana s-o întâlnesc pe Iulia. Ne-am strâns mâinile și am purtat un dialog în fața unei camere de filmat. Apoi, curiozitatea m-a trimis și la medicul dermatolog. Așa am aflat totul (sau aproape totul) despre SCLERODERMIE!

Educația este importantă!

Diagnosticarea cu sclerodermie este un moment de cotitură în viața unei persoane. Sclerodermia poate face totul mai dificil – de la rutina de dimineață, până la îngreunarea deplasării sau imposibilitatea de a face planuri în avans cu prietenii și familia. Nu există în prezent niciun tratament pentru această boală, dar sunt modalități de a diminua simptomele, iar cercetarea este în plină dezvoltare pentru a răspunde acestei nevoi.

Pentru moment, este important ca pacienții și doctorii să se educe despre complexitatea acestei boli și să-i monitorizeze simptomele. Cu cât este descoperită mai timpuriu, cu atât o persoană poate fi testată și va primi informații specializate.

Sclerodermia – mult mai mult decât o afecțiune a pielii

Termenul ”sclerodermie” se traduce literal prin piele dură. Vine din grecescul ”sclero”, care înseamnă tare, și ”derma” care înseamnă piele. Dar sclerodermia este mult mai mult decât o boală de piele. Nu se știe cauza sclerodermiei, dar se estimează că această afecțiune afectează 2,5 milioane de oameni în toată lumea, majoritatea femei mature cu vârsta între 25 și 55 de ani. Fiind atât de rară, se cunosc foarte puține lucruri despre ea. Mai mult, sclerodermia are o gamă largă de simptome care include mai multe organe, ceea ce o face să fie și mai greu de identificat, întârziind un diagnostic corect timpuriu.

Sclerodermia, cunoscută și ca scleroză sistemică, aparține unei familii de boli ce afectează țesuturile conjunctive din organism. Țesutul conjunctiv este cel care ne ține organismal legat, susținând, conectând și separând diverse părți ale corpului. Cum sclerodermia afectează aceste țesuturi conjunctive, simptomele pot apărea în orice parte a corpului, inclusiv pe piele, în plămâni, sau alte organe. 

Simptomele sclerodermiei 

Felul în care sclerodermia afectează o persoană depinde de zona din organism în care este localizată, severitatea simptomelor și felul în care acestea evoluează în timp. Pe deasupra, persoanele ce suferă de sclerodermie pot avea combinații diferite de simptome, de aceea experiența bolii poate diferi major. Cu toate acestea, sunt unele simptome comune pe care trebuie să le aveți în vedere.

  • Modificări la nivelul pielii

Peste 90% din persoanele care suferă de sclerodermie dezvoltă unul sau mai multe simptome cutanate. Acestea pot include îngroșarea pielii, mai ales în zona articulațiilor degetelor, zone cu piele lucioasă sau astringentă pe față, mâini sau articulații, sau în unele cazuri mâncărimi ale pielii. Un alt simptom de piele care apare la 75% din persoanele cu sclerodermie este apariția unor puncte roșii numite telangiectazie, în timp ce un simptom mai puțin întâlnit este formarea de noduli (calcinoză cutanată), adică depuneri de săruri de calciu sub piele, care se dezvoltă pe puncte de presiune sau în zona articulațiilor, de obicei în formele mai avansate ale bolii. Aceste simptome apar la 25% din pacienții cu sclerodermie.

  • Leziuni pe mâini și picioare

Scleroza sistemică afectează în principal pielea, dar poate afecta și vasele de sânge din membre – în special la nivelul mâinii, afectând circulația sanguină. Prin urmare, peste 90% din pacienții cu sclerodermie dezvoltă și sindromul Raynaud. Acesta se manifestă prin schimbarea culorii degetelor de la mâini și picioare, acestea devenind foarte reci și uneori dureroase. Sindromul Raynaud este unul dintre cele mai întâlnite simptome timpurii ale sclerozei sistemice. Așadar, dacă cineva suferă de sindromul Raynaud, este foarte important să se adreseze urgent unui medic și să se consulte cu acesta despre alte posibile simptome ale sclerodermiei.

Senzația de îngustare și îngroșare a pielii degetelor poate fi un alt simptom al sclerodermiei. Astfel, pacienții pot întâmpina dificultăți în mișcarea degetelor sau în a ține diverse obiecte în mână. Aproximativ 40% din persoanele care suferă de sclerodermie vor dezvolta și ulcerații sau răni deschise în principal la nivelul unghiilor de la mâini și picioare, care pot apărea după un accident minor sau spontan din cauza alimentării deficitare cu sânge.

  • Probleme pulmonare

Sclerodermia afectează pe fiecare altfel, dar majoritatea pacienților suferă și de plămâni. Când afectează plămânii, sclerodermia produce cicatrizări ale țesutului (așa-numita boală pulmonară interstițială asociată sclerozei sistemice, BPI-SS). În aceste cazuri, pereții lobulilor care formează sacul pulmonar se îngroașă în urma unei combinații de inflamație și cicatrizare. Din cauza cicatrizării, această afecțiune se mai numește și fibroză pulmonară. În unele cazuri, fibroza îngreunează funcționarea plămânilor.

Aproape 90% din persoanele care suferă de sclerodermie pot dezvolta o formă de boală pulmonară interstițială (BPI). Unele persoane pot avea simptome respiratorii ușoare pe care le vor observa doar în condiții de efort major. Altele, pot simți că li se taie respirația și nu pot îndeplini sarcini de rutină. În general, persoanele pun aceste simptome pe seama lipsei de mișcare sau a oboselii, ceea ce înseamnă că majoritatea cazurilor în care apar aceste simptome rămân nediagnosticate iar boala va avansa.

Afectarea plămânilor, precum în cazul fibrozei pulmonare, este principala cauză de deces pentru persoanele cu scleroză sistemică. De aceea, este vital ca persoanele care simt des că li se taie respirația sau au alte simptome respiratorii să consulte urgent un medic.

  • Durere și rigiditate articulară și musculară

Sclerodermia afectează țesutul conjunctiv. Prin urmare, nu este de mirare că 65% din persoanele care suferă de această afecțiune acuză probleme musculare și articulare la un anumit moment.  Simptomele articulare pot afecta articulatiile mari, cum ar fi genunchii, coatele sau șoldul, dar și articulatiile mai mici, precum articulațiile degetelor de la mâini și picioare. Articulațiile pot deveni dureroase din cauza astringenței pielii, restricționând mișcarea, sau din cauza unei inflamații în sau în jurul articulației.

Sclerodermia poate afecta și mușchii, ceea ce duce la dificultate de mișcare. La rândul ei, această dificultate motrice poate duce, în timp, la slăbirea mușchilor. Durerea musculară și articulară poate avea un impact major asupra abilității de a face mișcare sau chiar de deplasare și de îndeplinire a sarcinilor uzuale. Prin urmare, dacă cineva suferă un disconfort sau o durere de acest gen, trebuie să consulte un medic, care poate ajuta la identificarea cauzei problemei. 

  • Afectarea sistemului digestiv 

Sistemul digestiv este format din multiple organe, precum cavitatea bucală, stomac, intestin, iar aproximativ 9 din 10 persoane care suferă de sclerodermie au diverse simptome care afectează sistemul digestiv. Fibroza, sau cicatrizarea, în cazurile de sclerodermie face ca mucoasa intestinului să se îngroașe iar mușchii să nu mai funcționeze eficient, iar aceste simptome afectează metabolismul. 

Sunt mai multe simptome legate de sistemul digestiv, iar acestea pot fi diferite de la o persoană la alta. Lista poate include senzația de arsură sau indigestia, schimbări în apetit, constipație sau diaree, greață sau dificultăți la înghițire. Astfel de simptome pot fi foarte neplăcute și pot cauza probleme sociale, deoarece persoanele afectate se rușinează să meargă la restaurant sau să ia masa cu prietenii. 

Adaugă un comentariu

Câmpurile marcate cu * sunt obligatorii! Adresa de email nu va fi publicată.